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가와사키병은 5세 이하 어린이들에서 주로 발생하는 후천적 급성 혈관염으로, 우리나라와 일본을 비롯해 극동 지역 아시아인에게서 비교적 흔하게 발병합니다. 최근에는 후천성 소아 심장병의 원인 질환으로 가와사키병이 가장 높은 비율을 차지하고 있어 경각심이 필요합니다. 

열감기로 오인하기 쉬운 증상, 5일 이상 지속되는 열

가와사키병은 손과 발, 눈의 흰자, 입술, 혀 등을 침범하며, 고열과 경부 임파선 비대가 특징적인 증상으로 나타날 수 있습니다. 처음에는 열감기로 생각될 수 있으나 소아에서 5일 이상 열이 지속되면서 열의 원인이 뚜렷하게 설명되지 않으면 가와사키병을 의심해봐야 합니다.

뚜렷한 발병 원인도, 예방법도 알 수 없다

가와사키병의 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만 특정 연령층에서 주로 발생하고, 지역적으로는 우리나라를 비롯한 일본, 중국, 대만 등의 아시

아인 환자가 많으며, 특정 계절에 호발하는 현상을 보입니다. 따라서 어떤 감염과 유전적 경향이 함께 작용하는 것으로 추측되지만, 아직까지 특정 병원체와

의 관련성은 발견되지 않았습니다. 최근 연구에 따르면 유전학적 소인이 있는 소아가 어떤 병원체에 감염되었을 때 유발되는 면역반응이 가와사키병을 일으키

는 것으로 추정하고 있습니다. 안타깝게도 현재까지는 가와사키병의 예방법 역시 없는 실정이라 지금으로서는 조기에 발견해 치료하는 것이 최선의 대응책입니다.

제때 치료받지 못하면 관상동맥 합병증 위험 20-25%

가와사키병의 가장 위험한 점은 심장의 혈관을 침범할 수 있다는 것입니다. 가와사키병 환아의 약 2-4%가 관상동맥 합병증을 겪으며, 제때 치료받지 못했을때는 합병증 발생 확률이 약 20-25%까지 증가하므로 시기에 맞는 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.

급성기에는 고용량의 아스피린과 정맥주사용 면역글로불린을 투여하는데, 48-72시간 내에 열이 완전히 떨어지면 아스피린을 저용량으로 낮춰 발병 6-8주 후까지 투여합니다. 첫 발병으로부터 약 10일 이내에 고용량의 면역글로불린(2g/kg)을 10-12시간에 걸쳐 서서히 정맥 내로 주사하면 관상동맥 병변의 발생이 감소합니다.

대부분 첫 치료에 열이 내리고 증상이 완화되지만, 전체 환자의 10-20%에서는 치료를 해도 36-48시간 후까지 발열이 지속되는 면역글로불린 불응성 가와사키병이 나타날 수 있습니다. 이때는 스테로이드제, 인플리시맙과 같은 2차 치료제를 사용합니다. 가와사키병은 퇴원 후에도 저용량 아스피린을 하루 한 번씩 6~8주간 복용해야 하며, 발병 후 1년은 심장초음파 등의 검사를 통해 합병증 발생 여부를 관찰하는 것이 좋습니다.

가와사키병 치료의 The First and the Best, 세브란스 어린이병원의 완벽 협진

세브란스 어린이병원은 소아감염면역과 전문의 5명과 세브란스 심장혈관병원 소아심장과 전문의 8명의 뛰어난 협업을 통해 가와사키병의 빠른 진단과 조기 치료가 가능하도록 의료시스템을 구축하고 있습니다. 면역글로불린 불응성 가와사키병이나 비정형 가와사키병과 같은 어려운 케이스에 대해서도 다방면의 풍부한 치료 경험과 우수한 치료 성적을 보유하고 있으며, 관상동맥 합병증이 발생한 경우 곧바로 우수한 소아심장과 의료진에게 진료를 연계해 적절한 치료를 제공하고 있습니다.

안종균 교수

소아감염면역과

진료분야 : 감염, 류마티스·면역질환

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“가와사키병은 특징적인 증상들이 나타났을 때 곧바로 병원을 찾아 치료받으면 증상이 빠르게 완화될 뿐 아니라 합병증 발생 확률도 줄어듭니다. 그러나 증상들이 한꺼번에 나타나지 않고 몇 가지 증상만 나타나는 비전형적 가와사키병도 적지 않으므로 전문의의 세심한 진단이 필요합니다. 세브란스 어린이병원은 풍부한 치료 경험을 바탕으로 가와사키병을 정확하게 진단해 적절한 치료를 시행하고 있으며, 치료가 어려운 불응성 가와사키병에 대해서도 우수한 치료 성적을 보유하고 있습니다.”

월간 <세브란스병원> 2022년 12월호